什么是蚕豆病
蚕豆病是由于进食干、鲜蚕豆或蚕豆制品(豆腐、酱油)之后引起的急性溶血性贫血,G-6-PD缺陷是其基本内因,为不完全性显性遗传疾病,故男性发病居多,但在G-6-PD缺陷者中吃蚕豆后发病者仅占少数,而且患者也不是每年吃蚕豆后一定发病,发病与否和发病程度的轻重亦与吃蚕豆量无关,乳母吃蚕豆,婴儿吸吮其乳,亦可发病。
本病可发生于任何年龄,但以9岁以前小儿多见。大多数发生于每年蚕豆成熟季节。
一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天后(大多在1—2天内)发生急性溶血,食蚕豆至发病的潜伏期愈短,症状愈重,主要表现为急性血管内溶血,轻者仅有轻度溶血,不伴有黄疸和血红蛋白尿。
重者可在短期内出现溶血危象,表现为迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿,由于红细胞大量溶解产物对机体的作用,常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰疼等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续,尿色呈酱油色、浓茶色或血色。
极重型者病情发展迅速,严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清,抽搐甚至出现休克、急性肾功能衰竭等。如不及时治疗,常于发病后1—2天内死亡。其溶血持续1—2天或10天左右,临床症状逐渐改善而自愈。
治疗
1.去除病因,禁食蚕豆、蚕豆制品、氧化性药物,以免再次溶血。
2.输全血或输浓缩红细胞,对挽救生命、减少并发症有重要意义。
3.碱化尿液,防止破坏的血红蛋白阻塞肾小管损害肾功能。
4.应用抗氧化剂稳定红细胞膜,严重者可使用糖皮质激素阻断溶血。
5.维持水电解质酸碱平衡,注意控制输液量及输液速度。
6.预防和控制感染、吸氧等对症治疗。
得了蚕豆病需要注意
明确诊断后要及时教育患儿家长及患儿尽量避免接触蚕豆及蚕豆制品;
避免带患儿到蚕豆地玩耍;
不要随意服用药物;
无论患儿患何种疾病就诊,每次就诊时都要告知医生患儿曾患过“蚕豆病”;发病后要及时到有输血条件的医院进行救治。
避免诱发蚕豆病药物
诱发红细胞G-6-PD缺陷溶血的药物
退热止痛药 乙酰水杨酸 乙酰苯肼 非那西丁 安替匹林 匹拉米洞
抗疟药 伯氨喹啉 扑疟喹 阿的平 奎宁
磺胺类 氯苯磺胺 N-醋酰磺胺 磺胺乙酰 柳氮磺胺吡啶 磺胺异唑 磺胺吡啶
呋喃类 呋喃坦啶 呋喃唑酮 呋喃西林
其他 二硫基丙醇 亚甲蓝 萘(樟脑丸) 水溶性维生素K 氯霉素 苯肼 羧苯磺胺
丙磺舒 奎尼丁 氯喹 甲苯磺丁脲 维生素C(大剂量) 蚕豆 痢特灵 熊但川连